Hiperplasia suparrenal congénita variedad perdedora de sal: presentación de un caso clinico

Resumen

Trastornos hereditarios relacionados con las glándulas suprarrenales, con deficiencia de las hormonas: cortisol y aldosterona y una sobreproducción de andrógenos (1). Clínicamente se manifiesta por, hipotensión arterial, anorexia, naúseas, dolor abdominal, hiperpigmentación en pliegues cutáneos y surcos palmares. Las niñas presentan: genitales ambiguos, vello púbico, axilar y facial, voz gruesa, períodos menstruales anormales. Los niños tienen un desarrollo precoz, alteración en genitales, vello púbico y axilar (2). Las manifestaciones bucales se observan hiperpigmentación alrededor de labios, mucosas y margen gingival. Se presenta el caso clínico de un paciente femenino de 6 años, con Diagnóstico de HSRC Variedad perdedora de sal, que asiste al Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG). Se realiza previa ínter consulta con  el servicio endocrinología para planear tratamiento estomatológico que consistió en, coronas acero cromo y extracciones de órganos dentales primarios. Como medidas preventivas se aplicaron selladores de fosetas y fisuras fotocurables, técnicas de cepillado y aplicación tópica de flúor. Se preparo al paciente ajustando la dosis diaria del esteroide (medidas antiestrés), para evitar insuficiencia suprarrenal aguda y no se suspendieron hipertensivos. Se brindo profilaxis antibiótica con Amoxicilina 50mgr una hora antes del procedimiento dental. Con el servicio multidisciplinario, los procedimientos dentales se realizan  de manera efectiva y segura.