Incontinencia pigmentaria asociado a fisura palatina. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Contenido principal del artículo

María Antonieta Inostroza H
Francisco Javier Verdugo A

Resumen

Introducción

La incontinencia pigmentaria (IP2, Sindrome de Block-Sulzberger) es un raro caso de genodermatosis de herencia ligado a X dominante, afectando en su mayoría a mujeres. Consiste en una serie de manifestaciones de la piel, desordenes dentarios, oculares, neurológicos, y otros.

Paciente y método

Paciente género femenino de 1 año 2 meses que al nacer se observan lesiones vesiculosas en extremidades inferiores, zona glútea y axilas que se rompen quedando lesiones eritematosas y descamativas Destacaba además zona de alopecia en vértex y paladar fisurado.

Resultado

Visto por genetista clínicamente se confirma el cuadro de herencia ligada a X dominante, ya que la madre presentó las mismas lesiones al nacimiento. Además es derivada al servicio máxilofacial para tratar su paladar fisurado.

Conclusiones

Alteraciones cutáneas que se presenten al nacimiento pueden anteceder a otras en el área estomatológica, estando así preparados  para etapas de prevención y tratamiento.

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1.
Inostroza H MA, Verdugo A FJ. Incontinencia pigmentaria asociado a fisura palatina. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Rev Odont Mex [Internet]. 2022 Aug. 26 [cited 2026 Jun. 7];16(1). Available from: https://revistas.unam.mx/index.php/rom/article/view/30363